有哪些全世界只有幾例的罕見病 ？_第四章 但要逆天是有代價的

但要「逆天」是有代價的。

這個代價就是融入新骨髓前，會對患者進行體內清除，一瞬間人會喪失全部免疫力。但朋朋現在身體裡都是特殊菌，清空了免疫力，這些菌很可能會立即吞噬掉他。

朋朋很幸運地遇到了骨髓匹配的捐獻者，但反覆權衡後，他選擇了放棄。

最終，耗時 2 年半，朋朋體內的特殊菌被清除。主治醫師甚至讓朋朋一度回到家鄉的獻血車上，繼續他熱愛的工作。但醫生知道，朋朋體內的定時炸彈一刻也沒離開。

當朋朋再次聯絡中華骨髓庫與醫院時，所有醫院都婉拒了——因為此刻朋朋體內又出現了一起更嚴重的「車禍」——那些日益填滿朋朋雙肺的「白渣子」，那種能不斷生長直接要窒息朋朋的「白渣子」。

新找到的骨髓捐獻者在最後關頭也悔捐了。

那段時間，朋朋開始錄短影片。影片裡，他問兒子：「昨天你來看爸爸，高興不高興？開心不開心？」短短幾句話，他需要不停地喘氣。

「白渣子」吞噬著他的肺，越來越快。見到我的時候，朋朋已經是不想著活了，他只想大口自由呼吸。

現在，病床邊，朋朋已經開始那術後可能僅有的一兩個月的自由呼吸、自由談話。

不過談話都是我問他答。只有說到一個話題，他是主動講的，那就是幫助過他的每位醫生，他都記得名字。

不過我發現，在他簡述自己一生的時候，聊到骨髓志願者「悔捐」這件事，是低下頭悶著說話的。

看著他呼吸，聽著他講話，我總在想，早在 30 多年前，上帝殘忍地埋下了一道判斷題，答案都判定朋朋死去。但抗爭 3 年後，朋朋硬生生將這道判斷題做成了選擇題——

他要自己在「多活一段時間，但在痛苦、直至窒息中死亡」與「自由呼吸一兩個月」之間做出選擇。

朋朋選擇了後者。

術後第七天，朋朋肺裡殘留的水終於吸收乾淨了，該拍 CT 複查了。

我還是有自信的，即便是兩個月，雖然手術意外中止了，但最多也就剩餘 30% 的白渣，朋朋的肺裡應該乾淨很多。而新的即將生長的「白渣」也得長一陣子吧。

老天總愛開玩笑。

拿過 CT 片子，朋朋的肺裡依然白茫茫一片！滿是白渣！

我幾乎肯定是拿錯了手術前的片子，白渣佔據了肺部 80%。我反覆確認上面的拍片日期，才不得不相信這真的是洗肺手術後新拍的。

因為基因突變，因為上帝的選擇，朋朋肺裡的白渣再次捲土重來。僅僅 7 天，「白渣」從 30% 又翻番到 80%！這怎麼可能！

幾乎付出生命的代價，才換回來的「爭一口氣」，難道僅僅能維持一個星期？！

我很沮喪，幾乎要變得迷信了，基因突變造就的天命，它難道就這麼強勢不可逆轉嗎？

我接受不了這樣的結果。

按理來說，沒有基因突變的人，肺裡有蛋白沉積這樣的「白渣子」，洗一次肺，能維持將近 16 個月。而我和專家們預估，朋朋這次至少能維持一兩個月，當初跟他反覆說的，也是這個時間。

事後來看，術後第 3、4 天，朋朋精神狀態很好的時候，其實他的肺部的沉積物應該就又返還到 50%，他可能覺得呼吸會困難一些，但因為躺在床上沒活動，顯不出來。

只能實話告訴朋朋。

「不想活了！」朋朋直接崩潰。他的愛人嚇到了，趕緊找我勸他。

我和朋朋聊了近兩個小時。

朋朋就坐在那裡，但和之前幾天完全不同，原先見到我很高興，現在一點反應也做不出來了。他的「心氣兒」沒了，他說自己突然覺得呼吸很困難。確實，他現在不是跑完 800 米的喘氣，而是站在喜馬拉雅山上喘氣。

他說，自己輸得一塌糊塗。

他問我，這不過就是自己的最後一個心願，用生命才換回來的暢快呼吸，怎麼那麼快就沒了呢？不是兩個月嗎？！

我並不是很擅長安慰人，想了很久，無法給他虛假的安慰。我決定實話實說：「朋朋，你知道手術過程中發生了一個小插曲，還很驚心動魄嗎？」

我坐在病床邊，詳細講述手術的全過程，並給朋朋看了我拍的一張照片——醫生們圍了好幾層，正在全力以赴地搶救，中間是躺在手術床上的他，只露出來一雙青紫青紫的腳。

「當時稍有耽擱，就有生命危險。現在的情況雖然絕望，但比起那時，還是好了很多。你現在的每一天，其實都是賺來的。」

「搶救的時候，我作為你的主治醫生，對你最大的期望，就是你能走到最後，還有家人的陪伴，而不是一個人躺在冷冰冰的手術檯上，再也醒不過來。」

朋朋沉默了很久，嘆了一口氣。看得出來，他有些埋怨自己剛才的情緒失控。

我安慰他，你已經很勇敢了，不需要再苛責自己。我看見他那張曾經圓圓的面孔，已經消瘦成另一個樣子。

幾天後的一個週末，朋朋準備回家了。他說本想給我寫封感謝信，卻實在不知道如何落筆，這份感恩，只能埋藏在心裡了。

分別時，我和朋朋很默契地都沒有提再見面的話。

奇蹟並沒有發生，朋朋回到當地的醫院後，身體越來越差，呼吸也變得愈加困難。

他實在堅持不下去的時候，會給我發微信。我每次都第一時間回覆他，雖然我知道自己解決不了什麼實質問題。

我是個不喜歡發朋友圈的人，即使已經寫了好幾個故事，但從來沒有在自己的朋友圈裡分享過，因此知道我的朋友也不是很多。

有一天，我發現朋朋竟然在我寫王澍醫生那篇故事下面點了「在看」！我非常興奮，馬上發訊息問他：「你也看了王澍醫生的故事麼？」

當他知道我就是文章的作者的時候，靜了很久，問我——

「你能不能把我的故事也記錄下來」。

「萬一有跟我一樣病的人看到，會少走很多彎路。回想起來，我真的太難了。」

我答應幫他記錄，但也提了一個條件——

「你也要答應我，一定要等著看自己的故事。」

他的身體肯定又差了很多，肯定連打字都極其費勁，但從那天起他開始非常努力地為我補充自己的各種細節，不論是生病前三十年的還是生病後抗爭這三年的。我感覺他是在把希望賦予進這些文字裡。

然而，連這個小小的心願，也變成了奢望。