有哪些全世界只有幾例的罕見病 ？_第三章 手術瞬間變成了搶救

手術瞬間變成了搶救。

「所有麻醉科二線、三線，速到 XX 手術間支援！」我們醫生的內部喇叭高聲響起，反覆在我的耳邊迴盪。

一瞬間，整個手術樓，所有不需要值守在手術檯第一線的麻醉科醫生，全都從四面八方飛奔而來。

此時的朋朋，因為缺氧整個人開始發紫。

我默默地把位置讓了出來，讓更有經驗的麻醉科醫生們趕緊上前。

以往的「洗肺」手術從來沒有病人下不來手術檯，這也是我敢於接手的重要原因之一，但萬萬沒想到卻會發生這種突變。此時此刻，醫生們希望病人活下來的願望，其強烈程度不亞於任何一位病患家屬。

趕來的麻醉醫生越來越多，小小手術床周圍聚集了十幾位醫生。我已經無法看到朋朋了，我只能緊盯著監護屏。

朋朋血氧飽和度斷崖式地下跌，隨後血壓和心率開始嘩嘩往下掉。

朋朋露在外面的兩隻腳，越來越青紫。

我慢慢退到了屋子角落，無力地背靠著牆壁，大腦一團亂麻。

疾病走到盡頭是沒有辦法的事情，但我還是想讓朋朋在家人的陪伴中，走完生命最後的日子，而不是一個人孤零零、渾身青紫地躺在冰涼手術檯上。

看著眼前忙碌的同事們，我的內心很快陷入無盡的愧疚中。雖然在律師公證下籤了手術同意書，也把最壞的結果都反覆交待了。但畢竟我是手術醫生。而萬一病患家屬接受不了意外，我這一腔孤勇的熱血，還會連累很多同事。

監護儀的報警聲越來越刺耳，朋朋的生命跡象迅速消散，有些數字已經測不出來了。

教授說：「咱們把家屬叫過來，交待一下吧。」

我實在不甘心，如果朋朋就此醒不過來，這將成為我永遠的心理陰影。我咬著牙慢慢擠出三個字——「再等等」。

此時朋朋仍然被十多個同事搶救著，人影重重，我越來越看不清裡面的樣子。

終於，同事透過有效調整呼吸儀器，又把氧氣送進了朋朋肺裡。監護儀器上開始測出數字，並在緩慢而堅定的回升。

搶救過程大約三分鐘，卻像一個世紀那樣漫長。

朋朋在鬼門關徘徊一圈，掉頭往回走了。

手術不可能再繼續進行了。教授讓我把家屬叫到門口，簡單交待一下。我讓他等我一會兒，先去個洗手間。

洗手間裡，我不斷擦拭眼淚。

回病房 3 個小時後，我們決定給朋朋拔出氣管插管。這是有點風險的，畢竟才第一天，我和教授商量了一下，想讓朋朋舒服一些。

拔下來的瞬間，朋朋就在大口喘氣，是嘴和鼻子都竭盡全力用上的那種喘氣，發出很響的聲音。那種姿態讓人印象深刻——

朋朋就像在猛嗅一朵花。

「認識我是誰嗎？」 我的第一句話沒有問朋朋感覺如何。

「林醫生。」 朋朋回答。

至此，我的一顆心才算徹底放下了，他並沒有因為那幾分鐘的缺氧而大腦受損。後來朋朋告訴我，聽到我第一句話的時候，特別開心。

朋朋以為自己手術成功了。我的心情卻再次複雜起來，一是因為他能呼吸而高興，但又擔心手術意外中斷，沒有為他爭奪到更多自由呼吸的時間。

我唯一欣慰的地方就是，雖然手術提前終止了，但朋朋肺裡絕大部分的「白渣子」都被洗出來了。

朋朋這種罕見情況，手術後維持時間會很短，我的參考文獻很少，我只能在心裡說——自由呼吸，希望能維持一兩個多月吧。

朋朋說太久沒有感受到這樣的呼吸了。當時他的肺裡，大概還有 30% 的殘渣，雖然不是正常人，但是呼吸已經比從前輕鬆太多了。以前扣個面罩，全方位送 100% 純氧，現在只需要鼻導管。這一刻，朋朋呼吸起來的感覺，相當於普通人跑了 800 米，有點喘，但能成句說話。

做完手術後第 2、3 天，朋朋一直處於特別亢奮之中。他彷彿要拼盡全力在這生命的最後一兩個月裡多呼吸幾口。

我覺得他挺好的，甚至把他轉到普通病房，因為重症病房晚上也會開燈，機器轟鳴，清醒的人住進去是很難受的。

轉進普通病房，朋朋的家人就可以進來陪護了。

朋朋和家人聊，和護士聊，感覺想和見到的任何人說話。他一口氣能說半小時。這在以前根本不可能，那時他一句話都說不完整，根本沒心情和別人聊天。

也就是在這一週，我和他聊了特別多。他一邊大口呼吸，一邊大口講，似乎想要把此後的一兩個月用話語填滿，他連綿不斷地呼吸，連綿不斷地對我說話。

其實，圍繞朋朋身體的秘密，他和醫生花了 8 年才知道，不過那個謎底上帝已經埋了三十多年。

2008 年，朋朋在一次體檢中被檢測出免疫力低下，相關的「單核細胞」幾乎降到了零。

作為在血站的護士，朋朋知道不對勁，但去醫院沒查出病症，也就隨便了。

整整 8 年後，2016 年，朋朋突然陷入了一場「詭異」的發燒，三月不退。

輾轉求醫到北京，轉入我們醫院。主治醫生髮現這不是普通肺炎，朋朋的肺部及血液裡，都充斥著一種「特殊菌」（鳥胞內分枝桿菌複合體）。

大家以為終於找到了罪魁禍首，接下來挑選藥物治療就行。但主治醫生很不安心。她在網上搜索，看是否有類似的病人。

一次，她把朋朋的兩種病症——「單核細胞減少症」與那種「特殊菌」——同時輸入檢索框，居然跳出了一個聞所未聞的疾病——MonoMAC 綜合徵。

那就好比街上的紅綠燈中有個顏色的燈出了故障，開始亂閃，進而引發大規模車禍。

此時此刻，朋朋身體內就是這樣一個「大型車禍現場」——免疫力低下、發燒、肺炎、特殊菌等等，就是一樁樁車禍的表象。它們都是死神的煙霧彈，那個壞了的紅綠燈「基因突變」才是真兇。

朋朋體內的基因染色體不多也不少，但是其中一條出現了錯亂。這也像一串潔白的珍珠項鍊，其中一粒居然是黑色的，還是橡皮做的。

然後，「黑色橡皮珍珠」開始「融化」，項鍊隨之「斷裂」。

在我們這所全國一流的醫院，罕見症不可怕，但你要說「基因突變」，誰也沒轍，無藥可治。嚴重者的壽命很短。

這種情況下，醫生與家屬的努力無用，成噸的鈔票也無用。

不過主治醫生告訴朋朋，還有一種辦法「逆天改命」——骨髓移植，也就是拆掉壞的「紅綠燈」，裝一套全新的。