有哪些全世界只有幾例的罕見病 ？_第二章 父母最先流淚了

父母最先流淚了。「孩子生病這幾年過得實在太難了，現在就剩一個最後的要求了，無論如何都要實現，我們勸不住。」

兩位老人一看就是樸實的農民，他們鄉音很重，怕我聽不懂，用不標準的普通話努力地說。

「如果下不來手術檯，朋朋因為處在麻醉狀態，死亡的瞬間是不會受罪的。」我沒有過多強調自己需要承擔的風險，只是反覆告訴他們，「但家人只能在外面等著，連他活著的最後一面都見不到。」

「開弓沒有回頭箭。」朋朋的愛人很瘦弱，但卻是最冷靜最堅定的那一個，「之前全家開過會，已經想好了，都支援他的決定，無論什麼後果都接受。」

我遠遠地看了一眼朋朋，他坐在床邊，正在往我們的方向張望。

所有人裡，我唯獨沒有叮囑他要好好再想想。因為他此時看向我的眼神，如同寫著四個大字：破釜沉舟。

只是談到後面，朋朋的父母仍然有些猶豫，我讓他們好好想想，再做決定。

我衝著朋朋遠遠揮了揮手，轉身離開。

第二天大清早，朋朋全家人找到我，他們昨晚一夜沒睡，最終做出了要手術的決定。朋朋對我說，他已經交代好了後事，包括財產分配……

手術前一天，臨近下班時，朋朋的愛人再次找到我。我以為手術還有什麼沒交待清楚的細節，甚至他們有什麼變化。

沒想到，她告訴我，朋朋要捐獻器官。

朋朋說自己才剛剛 30 歲，萬一在手術檯上死去，那些有用的器官，還可以再幫助其他人。

她說朋朋說服了每一個家庭成員，除了奶奶堅決不同意，奶奶說自己的孫子連一把骨灰都留不下，就一點念想都沒有了。

我專門找了一趟朋朋，安慰他：「這個手術在我們醫院，目前還沒有死亡的先例。無論如何，我都會盡最大努力讓你平安下手術檯。」

第二天，一大早，我特意戴上開過光的護身符。

雖然洗肺手術我做過很多次，但這一次根本不一樣。

此前我的準備工作其實已經很紮實了。我一邊透過私人關係，請來了資深麻醉師。另一邊，我的查房教授是呼吸危重症方面的專家，那個幫朋朋跟我取得聯絡的同事，是研究呼吸罕見病尤其是肺泡蛋白症的教授，他們都答應來手術室坐鎮幫我。這是我能請來的最強陣容了。

那一早，朋朋的親弟弟也從老家趕過來了，一家人圍在接朋朋的平車四周，來到手術室門口。我讓他們放心，還順帶指了指天花板：「有事會透過那個喇叭叫你們。」

其實手術室外，沒有訊息，就是好訊息。

很快，手術檯上，平躺、麻醉、插氣管插管。

麻醉之前，我握住他的手告訴他：「等聽到有人喊『睜眼睛』的時候，你努力睜開眼，就又能看到我了。」

他因為緊張而呼吸急促，緊緊抓著氧氣面罩大口喘氣，一句話都說不出來。白霧繼續升騰。

朋朋很快進入麻醉狀態。

「洗肺」跟外科手術不一樣，不需要動刀見血，是往肺裡灌入無菌的生理鹽水，再讓水流出來，順勢把填充在朋朋肺裡的渣子帶出來。

但是，「洗肺」的難度在於，灌進去和流出來的水量都必須精準控制，還要時刻密切注視著監護儀上的各種指標。

生理鹽水開始流進朋朋的肺部。

我們先洗的是左肺。現在左肺就是不通氣的，只能依靠右肺通氣呼吸，也就是我們把氧氣只送到右肺，而把水灌進左肺清洗。朋朋的高風險在於雙肺功能極差，手術中又始終只能依靠一半的肺來呼吸，另一半肺還要不停的往裡灌水、再流出來。

進出的水量完全靠人工——也就是我來控制。一般一次性灌入 500 毫升，一瓶礦泉水的量，如果順利的話，也會達到 1000 毫升。

我慢慢操控，讓水流緩緩流進朋朋的身體中，流進那個佈滿「白渣子」的地方。

我們灌進去 500 毫升，至少也要放出來 300-350 毫升，否則水留在肺裡出不來是很危險的，必須尋找原因。而原因可能有很多，比如氣管插管的位置不合適，水就可能誤流到另一側肺裡。

不多久，「水流」從朋朋的肺裡出來了！

那根本不能叫水，而是像豆漿一樣。

水很粘稠，幾乎乳黃色，那是因為一開始洗出的渣子很多。我鬆了一口氣。隨著肺被洗得越來越乾淨，渣子越來越少。

水真的越來越清亮了。

這說明肺洗乾淨了。每洗一側肺大約需要一萬毫升水，大概 20 多瓶礦泉水的量。其實整個過程是挺枯燥的，但每次沖洗出來的一點點，就說明生，說明存活的時間又多了一點點。你不得不狠狠盯著。

水流依然順利地流進流出。

躺著的朋朋其實是一名血站護士，是我的同行。

第一次見面，我原本以為，他一定會問我，

我害怕被問到這種問題，甚至專門打了草稿，把所有一切歸咎於命運——比如說你已經做得很棒了，只是人有的時候就是這樣，不得不認命……

然而朋朋沒有提問，他只是反覆感謝我。他說自己確實很絕望，因為「空有一身力氣，卻使不上勁兒。」

他說現在一心想要洗肺，就是想使出這最後一把勁兒。

我其實不太能理解這種執念，為了「爭一口氣」，可能要付出生命代價，值得嗎？況且洗肺手術並不能從根本上解決朋朋的病，即使一切順利，個把月以後，肺部又會被白色渣子填滿。

「我一直在被動承受命運的安排，自己完全無能為力。現在生活中再沒有什麼可爭取的了，能爭的就是這口氣。一個月的自由呼吸，值了。」他對我說。

很久後，直到冷靜下來，我才意識到，自己接下這起罕見病手術有多冒險。也是這次談話後，我思考了很久，既然幫他的決心已定，我打算獨自承擔風險。

幾個小時過得很慢，好在目前為止，朋朋的洗肺手術進行順利。

洗完一側的肺以後，已經到午飯時間，教授說有他盯著，讓我先去食堂。我匆匆吃完午飯，突然想到朋朋的家人還在提心吊膽地等待，雖說沒有訊息就是好訊息，但我還是拿出手機，給他的愛人發了一條微信：「目前一切都很順利，不用擔心。」

沒想到，這句一切順利，反而變成了一語成讖。

意外發生在下午，手術進行到 2/3 的時候。

我們麻醉機的氧氣無論如何也送不進朋朋的肺裡去了。

變故來得太突然。氣管插管其實有兩個氣孔可以往肺裡送氣，兩個氣孔都送不進氣的機率很小很小。正是朋朋最最需要，最缺的氧氣，現在供應不上了。